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Les manifestations dues aux glandes endocrines |
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Les glandes endocrines sont des organes de petit volume réparties dans tout le corps (hypophyse, thyroïde, surrénales, ovaires…). Elles fabriquent des hormones, c’est-à-dire des substances qui sont indispensables à la vie parce qu’elles permettent le fonctionnement du cœur, de la respiration, de la digestion, de la reproduction des êtres vivants… Leurs atteintes, par dépôt de fer, perturbent leur fonctionnement et sont responsables de la fatigue, des troubles sexuels, des lésions articulaires, du diabète sucré…
Elles provoquent donc les premiers signes de l’HH au début et sont responsables des complications graves qui surviennent vers 45-60 ans. Heureusement que l’on peut traiter le manque de ces hormones. Le meilleur exemple est l’insuline qui n’est plus sécrétée par le pancréas dans l’HH mais peut être administrée aux diabétiques sous forme d’insuline synthétisée.
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Les manifestations rhumatologiques |
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DE L’HEMOCHROMATOSE HEREDITAIRE (HH)
Les manifestations osseuses et articulaires de l’HH sont connues depuis que la maladie a été décrite par Trousseau en 1865. Elles sont très fréquentes : 2 malades sur 3 en souffrent et sont souvent révélatrices de la maladie chez un malade sur 3, en particulier chez la femme. Elles altèrent la qualité de vie de 3 malades sur 4. Malheureusement les premiers signes cliniques rhumatologiques n’attirent pas plus l’attention que la fatigue, les troubles sexuels, les troubles du rythme. Ainsi le délai entre le début des symptômes et le diagnostic est en général de dix ans. Ce fait s’explique car ces manifestations sont banales et polymorphes : arthralgies, polyarthrite chronique peu inflammatoire, mono-oligo-arthrite pseudo goutteuse, arthropathie arthrosique. C’est la raison pour laquelle il est fondamental que certaines de ces complications ostéo-articulaires (atteinte des doigts, chondrocalcinose) soient mieux connues du corps médical et des patients afin de permettre un diagnostic plus précoce.
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Conseils pour soulager les rhumatismes |
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Que faire en cas d’arthrite aiguë ?
L’articulation est chaude, gonflée et douloureuse. Deux causes doivent être systématiquement évoquées chez un hémochromatosique : une pseudo-goutte liée à une chondrocalcinose articulaire et d’autre part une infection de l’articulation. Dans ce cas prendre sa température : si elle est supérieure à 38,5° avec frissons, si l’articulation est impossible à mobiliser, il faut consulter en urgence un médecin.
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Les troubles de la sexualité chez l'homme |
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atteint d'hémochromatose génétique.
GENERALITES
Les troubles sexuels de l’homme comportent le manque de désir, les troubles de l’érection, les éjaculations trop rapides ou trop lentes, l’insuffisance ou absence « du plaisir » (orgasme).
Nous centrerons nos réflexions sur l’insuffisance d’érection qui a bénéficié depuis 20 ans de progrès scientifiques :
- Dans le domaine épidémiologique, les études permettent de mieux la définir, de préciser sa prévalence (très élevée : 43 % dans l’HH d’après l’étude sur le prix de revient de l’HH), son incidence corrélée avec l’âge, sa valeur de marqueur de l’état de santé global, ses facteurs étiologiques et ses facteurs de risque.
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Registre des hémochromatoses |
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héréditaires en Languedoc-Roussillon
Bilan de l'année 2007
Le registre des hémochromatoses héréditaires de la région Languedoc-Roussillon recense, depuis 2002, l’ensemble des cas d’hémochromatose héréditaire diagnostiqués dans la région. Son objectif est d'évaluer le nombre de personnes atteintes d'hémochromatose héréditaire en Languedoc- Roussillon, et de permettre une analyse des conditions de diagnostic et de suivi des malades dans une région pilote.
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